儿童血氨升高的原因及治疗 如何治疗小儿先天性高氨血症
提问时间：2022-11-04 10:29
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病情描述：
儿童血氨升高的原因及治疗 如何治疗小儿先天性高氨血症
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蒙岭主任医师
临汾市人民医院 普通外科
问答分析：小儿先天性高氨血症是指小儿先天性尿素合成障碍或其它先天性代谢异常引起的游离血氨蓄积，临床表现为不同程度的中枢神经系统损害症状，包括呕吐、过度换气、嗜睡、意识障碍等。治疗以饮食控制蛋白摄入以及排氨药物治疗为主，以饮食控制蛋白摄入和排氨药物治疗是最主要的方法，可使用润肠药等防止便秘，减少肠道吸收氨。禁用使用丙戊酸钠等可诱发高氨血症的药物，严重的可用血液或腹膜透析，可清除过高的血氨。饮食治疗应严格限制蛋白质的摄入，坚持优质低蛋白饮食。
极速问医生回答时间：2022-11-04 10:59
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功能主治：本药为原发性大发作和失神小发作的首选药，对部分性发作(简单部分性和复杂部分性及部分性发作继发大发作)疗效不佳。对婴儿良性肌阵挛癫痫、婴儿痉挛有一定疗效，对肌阵挛性失神发作需加用乙琥胺或其他抗癫痫药才有效。对难治性癫痫可以试用。本药除用于抗癫痫外，还可用于治疗热性惊厥、运动障碍、舞蹈症、卟啉症、精神分裂症、带状疱疹引发的疼痛、肾上腺功能紊乱，以及预防酒精戒断综合征。
用法用量：1.成人常用量：每日按体重15mg/kg或每日600~1200mg分次2~3次服。开始时按5~10 mg/kg，一周后递增，至能控制发作为止。当每日用量超过2500mg时应分次服用，以减少胃肠刺激。每日最大量为按体重不超过30 mg/kg、或每日1.8~2.4g。2.小儿常用量：按体重计与成人相同，也可每日20~30mg/kg，分2~3次服用或每日15 mg/kg，按需每隔一周增加5~10 mg/kg，至有效或不能耐受为止。
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