家族性慢性良性天疱疮通常在青春期或成年早期发病，20-40岁为高发年龄段，可能与遗传因素、皮肤屏障功能障碍、免疫调节异常、环境诱因、激素水平变化等因素相关。
该病属于常染色体显性遗传疾病，约70%患者存在ATP2C1基因突变，导致角质形成细胞钙离子转运异常。家族中若有一级亲属患病，子女发病概率显著升高，但具体发病年龄受多因素影响。
基因突变引起角质层蛋白结构异常，皮肤屏障功能受损，易受摩擦刺激。好发于颈侧、腋窝等易摩擦部位，青春期后因活动量增加及皮脂分泌旺盛，更易触发水疱形成。
Th2型免疫反应过度激活可加剧炎症反应，患者血清中IgE水平常升高。20-30岁阶段免疫系统发育成熟，与环境因素相互作用可能导致首次症状显现。
高温多湿环境、局部摩擦、细菌感染等外部因素可诱发皮损。青年群体因运动、职业暴露等接触诱因机会较多，30岁前发病率达峰值。
青春期雄激素水平上升刺激皮脂腺分泌，更年期雌激素波动可能加重症状。女性患者妊娠期症状变化显著，提示激素水平与发病年龄存在关联。
患者日常需穿着宽松棉质衣物减少摩擦，避免高温环境；推荐每周2-3次燕麦浴缓解瘙痒，使用含神经酰胺的保湿剂修复屏障；饮食宜补充维生素A、锌等营养素，限制辛辣刺激食物；中重度发作时可选择四环素类抗生素、氨苯砜或局部糖皮质激素控制症状，光疗对部分患者有效；定期皮肤科随访监测继发感染，遗传咨询有助于评估后代患病风险。
