皮肌炎是一种以皮肤和肌肉炎症为主要特征的自身免疫性疾病,可能累及多个器官系统,导致肌肉无力、皮肤损害、间质性肺病、心脏病变、恶性肿瘤等危害。
1、肌肉损害:皮肌炎最典型的症状是进行性对称性近端肌无力,患者可能出现抬臂困难、蹲起费力等症状。肌肉活检可见淋巴细胞浸润和肌纤维坏死。早期干预可延缓肌力下降,推荐低强度游泳、瑜伽等保护性运动。
2、皮肤病变:特征性表现包括向阳疹、戈特龙征和甲周毛细血管异常。皮肤损害可能伴随顽固性瘙痒,增加继发感染风险。日常需严格防晒,使用温和护肤品,避免抓挠皮损部位。
3、肺部并发症:约40%患者合并间质性肺病,表现为干咳、进行性呼吸困难。高分辨率CT可早期发现肺纤维化。肺功能锻炼如腹式呼吸、吹气球训练有助于改善通气功能。
4、心脏受累:心肌炎和传导系统异常可能导致心律失常、心力衰竭。定期心电图和心脏超声监测至关重要。控制血压血脂、限制钠盐摄入可减轻心脏负荷。
5、肿瘤风险:成人患者恶性肿瘤发生率显著增高,常见于卵巢、肺、胃等部位。确诊后需完成肿瘤筛查,包括肿瘤标志物、胃肠镜、影像学检查等。戒烟限酒、均衡饮食有助于降低风险。
皮肌炎患者需长期随访监测,饮食建议高蛋白、高维生素的地中海饮食模式,适量补充维生素D和钙剂。运动康复需在专业指导下进行,避免过度疲劳诱发肌炎发作。心理疏导和睡眠管理对改善预后同样重要。