肺动脉高压可通过波生坦、安立生坦、西地那非等药物治疗。该病可能与遗传因素、结缔组织病、先天性心脏病、慢性血栓栓塞、药物毒素等因素有关，通常表现为呼吸困难、乏力、胸痛、晕厥等症状。
1、内皮素受体拮抗剂：波生坦通过阻断内皮素受体改善肺血管收缩和重构，适用于特发性或结缔组织病相关肺动脉高压。安立生坦选择性抑制ETA受体，可延缓疾病进展。用药期间需每月监测肝功能。
2、磷酸二酯酶抑制剂：西地那非通过增强一氧化氮通路降低肺血管阻力，对心功能分级II-III级患者效果显著。他达拉非作用时间更长，需注意与硝酸酯类药物联用禁忌。
3、前列环素类药物：伊洛前列素雾化吸入可快速缓解急性右心衰竭，静脉用依前列醇需持续泵注。常见不良反应包括颌面潮红和消化道症状。
4、钙通道阻滞剂：硝苯地平缓释片适用于急性血管扩张试验阳性患者，需从小剂量开始滴定。地尔硫卓可改善部分患者运动耐量，但可能引起低血压。
5、新型靶向药物：司来帕格作为口服前列环素受体激动剂，能减少临床恶化事件。马西替坦具有组织靶向性，需配合血常规监测。
日常饮食建议选择低盐高蛋白食物如鱼肉、鸡胸肉，限制每日钠摄入低于3克。适度进行呼吸训练和下肢阻抗运动，避免高原旅行及剧烈活动。每周监测体重变化超过2公斤需及时就诊，居家氧疗维持血氧饱和度大于90%。
