儿童进行性肌营养不良症患者的生存期差异较大，与疾病分型、护理水平及并发症管理密切相关。典型Duchenne型平均生存期约20-30年，Becker型可达40岁以上，先天性或肢带型预后差异显著。
1、分型决定预后：Duchenne型多在10岁后出现心肌病，20岁前需呼吸支持；Becker型进展缓慢，50%患者40岁后仍保持行走能力。及时基因检测明确分型对预后评估至关重要。
2、呼吸系统管理：夜间无创通气可延长生存期2-5年，定期肺功能监测需从7岁开始。咳嗽辅助设备与体位引流能减少肺炎发生，这是主要死因之一。
3、心脏并发症干预：β受体阻滞剂联合ACEI类药物延缓心肌纤维化，每6个月心超监测。严重心律失常需植入起搏器，心衰患者平均生存期缩短50%。
4、骨骼肌肉维护：每日关节被动活动延缓挛缩，矫形支具维持站立姿势。脊柱侧弯超过40度需进行后路融合术，术后可改善肺容积15%-20%。
5、营养代谢支持：高蛋白饮食配合支链氨基酸补充剂维持肌肉质量，维生素D与钙剂预防骨折。胃造瘘适用于吞咽功能障碍者，可降低吸入性肺炎风险。
规范的多学科管理能显著改善生存质量，建议神经肌肉疾病专科随访。维持BMI在18-22之间，避免肥胖加重心肺负担。水疗等低冲击运动每周3次，每次不超过30分钟。心理支持需贯穿全病程，家庭护理培训应每季度强化。
