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进行性肌营养不良的并发症有什么

发布时间:2025-04-11 08:08 相关企业:复禾医药

进行性肌营养不良的并发症可能由骨骼肌萎缩、关节挛缩、脊柱侧弯、心肌受累、呼吸功能衰竭等原因引起。

1、骨骼肌萎缩:肌肉纤维逐渐被脂肪和结缔组织替代导致运动功能丧失,可能与DMD基因突变、肌膜结构蛋白缺失有关,通常表现为鸭步、爬梯困难等症状。需通过被动关节活动、水疗延缓萎缩进程。

2、关节挛缩:长期肌无力导致肌腱缩短和关节固定畸形,常累及踝关节及膝关节。矫形支具使用和跟腱延长术可改善活动能力,需注意跟腱术后复发风险。

3、脊柱侧弯:躯干肌群失衡引发进行性脊柱弯曲,Cobb角超过40度需行脊柱融合术。术前肺功能评估至关重要,术后需佩戴矫形器4-6个月维持矫正效果

4、心肌病变:抗肌萎缩蛋白缺乏导致心肌纤维化,常见左心室扩大和传导阻滞。定期心超监测配合卡维地洛、依那普利等药物可延缓心功能恶化。

5、呼吸衰竭:肋间肌萎缩致限制性通气障碍,夜间血氧监测显示低通气现象。无创呼吸机辅助通气联合高频胸壁振荡可减少肺部感染风险。

患者需保证每日优质蛋白摄入不低于1.5g/kg体重,游泳等水中运动可减轻关节负荷,居家护理需配备电动轮椅和升降床垫。每3个月需进行肺功能、心功能和骨密度多学科联合评估,晚期患者建议提前进行胃造瘘营养支持。

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