类天疱疮和天疱疮可通过临床表现、发病机制、靶抗原、组织病理学特征及预后等方面区分。两者均属于自身免疫性大疱性皮肤病,但存在显著差异。
1、临床表现:天疱疮表现为松弛性水疱,尼氏征阳性,易破裂形成糜烂面;类天疱疮为紧张性大疱,尼氏征阴性,疱壁厚不易破。前者好发于口腔黏膜和头颈部,后者多见于四肢屈侧及躯干。
2、发病机制:天疱疮由抗桥粒芯蛋白抗体导致表皮细胞间连接破坏;类天疱疮因抗BP180/BP230抗体攻击基底膜带致真表皮分离。前者为表皮内水疱,后者属表皮下水疱。
3、靶抗原差异:天疱疮主要靶向桥粒芯蛋白1/3Dsg1/Dsg3;类天疱疮特异性识别BP180XVII型胶原和BP230。免疫荧光显示天疱疮为网状IgG沉积,类天疱疮呈线状沉积。
4、组织病理:天疱疮可见棘层松解和表皮内水疱;类天疱疮显示基底膜带分离伴嗜酸性粒细胞浸润。直接免疫荧光检查对鉴别诊断具有决定性意义。
5、预后管理:天疱疮需长期使用糖皮质激素联合免疫抑制剂如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤;类天疱疮对糖皮质激素反应更敏感,部分轻症患者可用四环素联合烟酰胺治疗。
日常护理需注意保持皮肤清洁,穿着柔软棉质衣物避免摩擦。饮食建议高蛋白、低盐、富含维生素,限制辛辣刺激食物。适度进行柔韧性训练有助于维持关节活动度,但需避免剧烈运动导致皮损加重。定期监测血糖血压等指标,预防长期用药的副作用。