淋巴瘤样丘疹病是一种慢性复发性皮肤T细胞淋巴增生性疾病,临床表现为反复发作的丘疹结节伴自发消退,组织病理学显示CD30阳性淋巴细胞浸润。
淋巴瘤样丘疹病属于低度恶性皮肤T细胞淋巴瘤范畴,典型皮损为直径1-3厘米的红褐色丘疹或结节,好发于躯干和四肢。皮损具有自限性特点,通常4-8周内自行消退但易复发,愈后可能遗留色素沉着或萎缩性瘢痕。
该病可能与克隆性T淋巴细胞增殖相关,组织学可见真皮内非典型淋巴细胞浸润伴CD30抗原表达。约20%病例可检测到T细胞受体基因重排,提示潜在向系统性淋巴瘤转化的风险。
确诊需结合临床表现与病理活检,特征性表现为真皮层楔形浸润的CD30阳性大淋巴细胞。需与原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤、蕈样肉芽肿等疾病鉴别,必要时需进行免疫组化及分子遗传学检测。
无症状患者可观察随访,局部治疗选用强效糖皮质激素或光疗。广泛皮损者采用低剂量甲氨蝶呤、干扰素α等系统性治疗,难治性病例可考虑维布妥昔单抗等靶向药物。
患者需终身随访监测淋巴瘤转化迹象,每年进行皮肤检查及必要时的影像学评估。约5-10%患者可能进展为系统性淋巴瘤,出现持续性皮损、淋巴结肿大或B症状时应及时干预。
日常护理需避免皮肤创伤和紫外线暴晒,建议均衡饮食补充维生素D和抗氧化物质,适度进行游泳、瑜伽等低强度运动。定期皮肤自查并记录皮损变化,出现新发皮损超过8周未消退或伴随体重下降、夜间盗汗等症状时需立即就医。