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Evans综合征无法自愈,该疾病属于自身免疫性溶血性贫血合并免疫性血小板减少的综合征,需通过糖皮质激素治疗、免疫抑制剂治疗、脾切除术、输血支持治疗、并发症管理等方式干预。疾病可能与遗传易感性、病毒感染、药物诱发、免疫调节异常、造血微环境破坏等因素有关,通常表现为贫血、出血倾向、黄疸、脾肿大、发热等症状。

泼尼松

泼尼松 生产厂家:华中药业股份有限公司 功能主治:主要用于过敏性与炎症性疾病。 用法用量:1.补充替代治疗法:口服,1次5-10mg,一日10-60mg,早晨起床后服用2/3,下午服用1/3。2.抗炎:口服一日5-60mg,疗程剂量根据病情不同而异。3.自身免疫性疾病:口服,每日40-60mg,病情稳定后酌减。4.过敏性疾病:每日20-40mg,症状减轻后每隔1-2日减少5mg。5.防止器官移植排异反应:一般术前1-2天开始每日口服100mg,术后一周改为每日60mg。6.治疗急性白血病、恶性肿瘤等:每日口服60-80mg症状缓解后减量。
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1、糖皮质激素治疗:泼尼松、甲泼尼龙、地塞米松等药物可抑制异常免疫反应,减轻溶血和血小板破坏。初始治疗需足量给药,血红蛋白稳定后逐渐减量,疗程通常持续数月。治疗期间需监测血压、血糖及骨密度变化。

2、免疫抑制剂治疗:环磷酰胺、硫唑嘌呤、利妥昔单抗适用于激素无效或依赖病例。药物通过调节B细胞功能降低自身抗体产生,使用期间需定期检测肝肾功能。联合静脉丙种球蛋白可短期提升血小板计数。

3、脾切除术:对于药物控制不佳的难治性病例,腹腔镜脾切除或开腹脾切除能减少血细胞破坏。术后需接种肺炎球菌疫苗预防感染,血小板计数通常在1-2周内显著回升。

4、输血支持治疗:血红蛋白低于60g/L时需输注洗涤红细胞,血小板低于10×10⁹/L或有活动性出血时输注机采血小板。输血前需进行交叉配血试验,多次输血者需监测铁过载。

5、并发症管理:深静脉血栓形成者使用低分子肝素抗凝,严重感染需联合广谱抗生素。长期激素治疗者应补充钙剂和维生素D,合并高血压者需控制钠盐摄入。

日常需保持口腔清洁预防出血,避免剧烈运动减少外伤风险。饮食推荐高铁食物如动物肝脏、菠菜,配合维生素C促进铁吸收。适度进行太极拳、散步等低强度运动,定期复查血常规和网织红细胞计数。出现头痛、呕血等急症表现需立即就医。

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