主动脉夹层早期可能表现为突发撕裂样胸痛、血压异常波动、肢体脉搏不对称、晕厥或休克、神经系统症状。该疾病需立即就医，延误治疗可能危及生命。
典型症状为胸骨后或肩胛间区突发撕裂样疼痛，疼痛程度达到10级，常被误认为心肌梗死。疼痛可向颈部、下颌、背部或腹部放射，与体位变化无关。这种疼痛由主动脉内膜撕裂导致血管壁分层引起，需通过增强CT或MRI确诊。
约60%患者出现血压剧烈波动，表现为上肢血压显著高于下肢，或双侧上肢压差超过20mmHg。可能与夹层累及锁骨下动脉有关，常伴随面色苍白、冷汗等休克前兆。血压监测应同时测量四肢血压。
30%病例出现桡动脉、股动脉或足背动脉搏动减弱消失，提示夹层累及分支血管。查体可见四肢皮温不对称，毛细血管充盈时间延长。血管超声可明确血流受阻部位。
累及颈动脉或脊髓动脉时，可能出现脑卒中样症状如偏瘫、失语，或截瘫、大小便失禁。部分患者出现Horner综合征表现，与交感神经受压有关。需与急性脑血管意外鉴别。
包括呼吸困难、声嘶、吞咽困难等压迫症状，以及腹痛、血便等腹腔脏器缺血表现。DeBakey I型夹层可能同时出现胸痛和腹痛，易误诊为急腹症。
怀疑主动脉夹层时应绝对卧床制动，避免血压剧烈波动。急救阶段需控制收缩压在100-120mmHg，可选用乌拉地尔、艾司洛尔等静脉药物。恢复期建议低盐饮食，避免举重物等增加胸腔压力动作，定期复查主动脉CTA监测病情进展。有马凡综合征或高血压病史者需加强筛查。
