胎儿肾囊肿的危害程度与囊肿类型、大小及是否伴随其他异常有关，单纯性肾囊肿通常预后良好，复杂性囊肿需密切监测。
超声显示单房无分隔的囊性结构，约占胎儿肾囊肿的70%。此类囊肿生长缓慢，多数出生后自行消退，极少影响肾功能。孕妇需每4周复查超声观察变化，无需特殊干预。
患侧肾脏呈葡萄串样多发囊肿，可能与输尿管芽发育异常有关，通常表现为患肾无功能。约40%病例对侧肾脏代偿性肥大，需出生后评估血压及肾功能，严重者需考虑肾切除手术。
双肾弥漫性小囊肿伴肝纤维化，与PKHD1基因突变相关。孕晚期可出现羊水过少和肺发育不良，出生后需呼吸支持。50%患儿在新生儿期需透析治疗，肝病进展需联合肝肾移植。
由输尿管狭窄或闭锁导致肾盂积水形成，可能伴随膀胱输尿管反流。直径＞15mm的囊肿需评估分肾功能，出生后可行输尿管再植术或肾盂成形术解除梗阻。
Meckel-Gruber综合征等常合并多系统畸形，囊肿多伴脑膨出、多指畸形。此类胎儿存活率低，需遗传学检测明确病因，必要时考虑终止妊娠。
孕期发现肾囊肿应完成染色体微阵列分析及TORCH筛查，每2-3周监测囊肿变化。出生后完善肾脏超声、核素扫描等评估，哺乳期母亲需保证优质蛋白摄入。单纯性囊肿患儿可正常接种疫苗，复杂病例需限制剧烈运动并定期监测尿常规。建议所有患儿3岁前每半年复查肾功能，青春期后加强血压监测。
