大疱性类天疱疮通常不能自愈,可通过局部护理、糖皮质激素治疗、免疫抑制剂治疗、生物制剂治疗、光疗等方式控制病情。该疾病可能与自身抗体攻击皮肤基底膜、遗传易感性、药物诱发、紫外线暴露、神经系统异常等因素有关。
皮肤水疱破溃后需预防感染,使用无菌生理盐水清洁创面,外涂莫匹罗星软膏或夫西地酸乳膏。避免抓挠摩擦皮损部位,穿着宽松棉质衣物减少机械刺激。每日观察皮损变化,记录新发水疱数量及分布范围。
中强效糖皮质激素是首选药物,如丙酸氟替卡松乳膏、倍他米松软膏进行局部封包治疗。泛发性皮损需口服泼尼松,初始剂量0.5-1mg/kg/天。激素使用期间需监测血压血糖,配合钙剂预防骨质疏松。
顽固病例可联用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等免疫抑制剂,降低自身抗体产生。治疗期间每周检测血常规和肝肾功能,注意观察有无发热、口腔溃疡等骨髓抑制表现。老年患者建议从半量开始阶梯式加药。
针对IgE或嗜酸性粒细胞介导的炎症通路,可选用奥马珠单抗、度普利尤单抗等生物制剂。治疗前需筛查结核和肝炎病毒,输注过程中监测过敏反应。该方案适用于传统治疗无效或激素依赖患者。
窄谱UVB照射可抑制表皮内炎症反应,每周3次逐渐递增剂量。治疗时佩戴专业护目镜,照射后涂抹保湿霜缓解干燥。光敏体质或合并红斑狼疮者禁用,夏季需注意避免日光加重。
患者需长期保持高蛋白饮食,每日摄入鸡蛋、鱼肉、豆制品等优质蛋白60-80g促进创面修复。适度进行太极拳、散步等低强度运动,避免出汗刺激皮损。洗澡水温控制在37℃以下,使用无皂基清洁剂。定期随访检测BP180抗体滴度,皮损完全消退后仍需维持治疗6-12个月预防复发。突发高热、大面积表皮剥脱需立即急诊处理。