Coats病可能导致失明,其风险与视网膜脱离范围、黄斑受累程度及病程进展速度相关。疾病早期可通过激光光凝、冷冻治疗控制渗出,晚期需玻璃体切除手术;若累及黄斑或继发青光眼,视力预后较差。
1、视网膜脱离:Coats病特征性表现为视网膜毛细血管异常扩张伴渗出性脱离,渗出液积聚推挤视网膜神经上皮层。当脱离范围超过3个象限时,光感受器细胞不可逆损伤风险显著增加。局部脱离可采用抗VEGF药物雷珠单抗、阿柏西普、康柏西普联合视网膜激光治疗。
2、黄斑受累:黄斑区视网膜厚度仅0.2mm,对渗出性病变耐受性极差。疾病进展至黄斑区时,即使及时治疗,约60%患者视力仍低于0.1。光学相干断层扫描可早期发现黄斑水肿,此时需紧急行玻璃体腔注药联合黄斑区格栅样光凝。
3、新生血管性青光眼:晚期病例中,视网膜缺血诱发血管内皮生长因子过度表达,导致虹膜新生血管形成。这类继发性青光眼对常规降眼压药物噻吗洛尔、布林佐胺、拉坦前列素反应差,往往需要睫状体冷冻或青光眼引流阀植入手术。
4、并发性白内障:长期视网膜渗出导致眼内微环境紊乱,晶状体蛋白变性加速。对于已存在严重视功能损害者,白内障超声乳化手术需谨慎评估,术后可能因血-视网膜屏障破坏加重渗出。
5、眼球萎缩:终末期病例出现广泛视网膜坏死、睫状体功能衰竭时,眼压进行性降低至5mmHg以下。此时眼球体积逐渐缩小,最终导致视功能完全丧失且无法通过现有医疗手段恢复。
患者确诊后需每3个月复查眼底荧光血管造影,监测病变活动性。饮食建议增加Omega-3脂肪酸深海鱼、亚麻籽油摄入以改善视网膜微循环,避免剧烈运动防止玻璃体牵引加重视网膜脱离。黄斑未受累的早期患者经规范治疗,5年保眼率可达85%,但需终身随访观察对侧眼情况。晚期患者即使完成玻璃体视网膜联合手术,视力恢复程度仍取决于感光细胞存活数量,术后视觉康复训练尤为重要。