库欣综合征是什么

库欣综合征是一种由长期暴露于高水平皮质醇引起的临床综合征，可能由垂体腺瘤、肾上腺肿瘤、外源性糖皮质激素使用、异位ACTH综合征、家族性遗传等因素引起。该病可通过手术切除肿瘤、药物抑制皮质醇合成、放射治疗、调整激素替代方案、生活方式干预等方式治疗。

1、垂体腺瘤：垂体ACTH腺瘤是库欣综合征最常见病因，约占70%。肿瘤过度分泌ACTH刺激肾上腺皮质增生。患者常表现为满月脸、向心性肥胖。治疗首选经蝶窦垂体瘤切除术，药物可选用卡麦角林、帕瑞肽、酮康唑等。

2、肾上腺肿瘤：肾上腺皮质腺瘤或癌自主分泌过量皮质醇，约占15%-20%。临床可见皮肤紫纹、高血压。手术方式包括腹腔镜肾上腺切除术、开放肾上腺切除术，术后需监测肾上腺功能。

3、外源性激素：长期大剂量使用泼尼松、地塞米松等糖皮质激素可导致医源性库欣综合征。特征性表现为近端肌无力、骨质疏松。治疗需在医生指导下逐步减停激素，必要时改用免疫抑制剂替代。

4、异位ACTH综合征：肺癌、胸腺瘤等肿瘤异位分泌ACTH，约占10%-15%。常伴严重低钾血症、皮肤色素沉着。需手术切除原发肿瘤，药物可选用米托坦、美替拉酮控制症状。

5、家族性病因：罕见情况下由MEN1基因突变导致多发性内分泌腺瘤病。患者可合并甲状旁腺功能亢进、胰腺肿瘤。需基因检测确诊，治疗采取多学科协作模式。

日常需控制钠盐摄入量每日不超过5g，选择游泳、瑜伽等低冲击运动。监测血压血糖变化，定期复查骨密度。皮肤护理重点预防感染，避免外伤导致瘀斑。术后患者需终身随访皮质醇水平，及时调整激素替代剂量。