肺动脉高压可通过波生坦、安立生坦、西地那非等药物治疗，通常与遗传因素、心脏疾病、肺部疾病、慢性血栓栓塞、结缔组织病等因素有关。
1、内皮素受体拮抗剂：波生坦通过阻断内皮素受体降低肺血管阻力，安立生坦选择性抑制ETA受体改善症状。这类药物需定期监测肝功能，可能出现水肿、头痛等不良反应。
2、磷酸二酯酶抑制剂：西地那非通过抑制PDE5酶增强一氧化氮血管舒张作用，他达拉非长效改善运动耐量。用药期间需避免与硝酸酯类药物联用，常见面部潮红、消化不良等副作用。
3、前列环素类药物：伊洛前列素雾化吸入直接扩张肺血管，曲前列尼尔持续皮下注射改善血流动力学。可能出现下颌疼痛、腹泻，需注意给药装置消毒护理。
4、鸟苷酸环化酶刺激剂：利奥西呱通过增强NO-sGC-cGMP通路降低肺动脉压力，适用于慢性血栓栓塞性肺动脉高压。需警惕低血压风险，避免与PDE5抑制剂联用。
5、钙通道阻滞剂：氨氯地平适用于急性血管扩张试验阳性患者，需持续监测血流动力学。地尔硫卓可改善部分特发性肺动脉高压患者预后，长期使用需预防牙龈增生。
肺动脉高压患者日常需限制钠盐摄入，选择鲑鱼、菠菜等富含ω-3和镁的食物；进行呼吸训练、平地步行等低强度运动；监测血氧饱和度，避免高原旅行等低氧环境暴露；每3-6个月复查心脏超声和6分钟步行试验评估疗效。
