获得性大疱性表皮松解症患者需注意皮肤保护、感染预防、营养支持、心理调适和药物管理。
避免摩擦或外力刺激皮肤,选择柔软透气的纯棉衣物,减少接缝处对皮肤的摩擦。洗澡时使用温水而非热水,轻柔拍干而非擦拭。居家环境保持适当湿度,使用加湿器防止皮肤干燥。床单被褥需平整无褶皱,必要时在骨突处垫软垫。
破损皮肤需每日用生理盐水清洁,局部涂抹莫匹罗星软膏预防感染。水疱处理需严格无菌操作,完整水疱可保留疱皮,已破溃创面覆盖硅胶敷料。避免接触宠物、花草等潜在感染源,家庭成员接触患者前后需洗手。
高蛋白饮食如鱼肉、鸡蛋、豆制品促进创面修复,每日摄入量需达1.2-1.5g/kg体重。维生素C和锌含量丰富的食物如猕猴桃、牡蛎可增强皮肤抵抗力。吞咽困难者可选择匀浆膳或营养补充剂,必要时进行营养科会诊。
慢性皮肤病变易导致焦虑抑郁,可参加病友互助团体获得情感支持。正念冥想和呼吸训练有助于缓解压力,严重心理困扰时需寻求专业心理咨询。家属应避免过度保护,鼓励患者参与力所能及的社会活动。
长期使用糖皮质激素者需监测血糖血压,补钙预防骨质疏松。免疫抑制剂如环孢素、硫唑嘌呤需定期检测肝肾功能。避免使用胶布直接粘贴皮肤,外用药膏应选择无刺激性基质。突发大面积皮肤剥脱需立即就医。
患者需建立规律作息,保证7-8小时睡眠促进组织修复。适度进行关节活动度训练如瑜伽、游泳,避免剧烈运动导致皮肤损伤。外出时做好物理防晒,选择SPF30+的防晒霜。每3-6个月进行眼科检查预防角膜病变,每年评估骨密度和甲状腺功能。随身携带医疗警示卡注明疾病信息和用药史,紧急情况下优先选择皮肤专科医院就诊。