进行性肌营养不良的并发症可能由呼吸肌无力、心肌受累、关节挛缩、脊柱侧弯、吞咽困难等原因引起。
1、呼吸肌无力:呼吸肌群进行性萎缩导致肺通气不足,易引发反复肺部感染。患者需定期监测肺功能,夜间可使用双水平气道正压通气机辅助呼吸。家庭护理中需注意保持环境通风,避免接触呼吸道感染患者。
2、心肌受累:心肌纤维被脂肪组织替代可引发扩张型心肌病,表现为心律失常、心力衰竭。需每半年进行心脏超声检查,药物可选用β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂、利尿剂。限制钠盐摄入有助于减轻心脏负荷。
3、关节挛缩:长期制动导致肌腱缩短和关节固定畸形。每日进行被动关节活动训练,使用矫形器维持踝关节功能位。温水浴配合按摩可改善局部血液循环,延缓挛缩进展。
4、脊柱侧弯:躯干肌肉力量失衡造成进行性脊柱变形。青少年患者需佩戴定制矫形支具,Cobb角超过40度需考虑脊柱融合术。游泳等水中运动能减轻脊柱压力,维持躯干稳定性。
5、吞咽困难:咽喉部肌肉协调障碍增加误吸风险。进食时保持坐位,选择糊状食物,必要时采用经皮内镜下胃造瘘术。语言治疗师指导下的吞咽训练可改善进食功能。
患者需保持均衡营养,适当补充维生素D和钙质,进行低强度有氧运动如轮椅瑜伽、水疗。护理重点在于预防坠积性肺炎、压疮等继发问题,定期进行多学科随访评估。环境改造如安装扶手、坡道等设施有助于提高生活质量。心理支持对改善患者及照护者心理健康至关重要。