皮肌炎患者的生存期差异较大，5年生存率约80%-95%，具体与疾病分型、并发症管理、治疗响应等因素相关。生存期主要受分型差异、心肺受累、合并肿瘤、治疗规范性和康复管理影响。
1、分型差异：无肌病性皮肌炎预后最佳，10年生存率超90%；经典皮肌炎需长期免疫抑制治疗；抗合成酶抗体综合征易合并间质性肺病。规范使用糖皮质激素联合免疫抑制剂可显著改善预后。
泼尼松
生产厂家：华中药业股份有限公司
功能主治：主要用于过敏性与炎症性疾病。
用法用量：1.补充替代治疗法：口服，1次5-10mg，一日10-60mg，早晨起床后服用2/3，下午服用1/3。2.抗炎：口服一日5-60mg，疗程剂量根据病情不同而异。3.自身免疫性疾病：口服，每日40-60mg，病情稳定后酌减。4.过敏性疾病：每日20-40mg，症状减轻后每隔1-2日减少5mg。5.防止器官移植排异反应：一般术前1-2天开始每日口服100mg，术后一周改为每日60mg。6.治疗急性白血病、恶性肿瘤等：每日口服60-80mg症状缓解后减量。
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2、心肺受累：合并快速进展型间质性肺炎者死亡率达50%，需早期联用环磷酰胺或利妥昔单抗。肺动脉高压患者5年生存率仅60%，需定期心脏超声监测并及时启动靶向药物治疗。
3、合并肿瘤：40岁以上患者需筛查隐匿性肿瘤，常见合并卵巢癌、肺癌、胃癌。肿瘤相关性皮肌炎在根治肿瘤后症状可缓解，但延误治疗者生存期缩短30%-50%。
4、治疗规范：急性期需足量泼尼松联合甲氨蝶呤或硫唑嘌呤，顽固病例可选用静脉丙种球蛋白。治疗不足易导致肌纤维化，规范治疗者80%可获临床缓解。
5、康复管理：肌力恢复期需渐进式水中运动，配合吞咽训练预防吸入性肺炎。合并钙质沉着者需定期清创，长期补充维生素D和钙剂维持骨密度。
皮肌炎患者需坚持低糖高蛋白饮食，每日摄入1.2-1.5g/kg优质蛋白，限制光敏性食物。推荐每周3次30分钟游泳或骑自行车，避免过度日晒。定期监测肌酶、肺功能和肿瘤标志物，合并吞咽困难时采用糊状饮食，使用加湿器维持呼吸道湿度，睡眠时抬高床头30度预防反流。
