胎儿淋巴管囊肿的严重程度与发生部位、囊肿大小及是否伴随其他异常有关。颈部淋巴管囊肿可能压迫气道影响呼吸，胸腔内囊肿可能限制肺发育，腹腔囊肿可能导致肠梗阻或肾积水。孤立性小囊肿可能孕期自行消退，合并染色体异常或结构畸形时预后较差。
1、颈部囊肿：胎儿颈部淋巴管囊肿多位于颈后部，超声表现为多房性无回声区。巨大囊肿可能压迫气管导致出生后呼吸困难，需新生儿科团队提前准备气管插管设备。约50%病例合并特纳综合征等染色体异常，建议进行羊水穿刺核型分析。
2、胸腔囊肿：纵隔淋巴管囊肿可能推挤心脏移位，超声可见纵隔内边界清晰的无回声团块。囊肿直径＞3cm可能限制肺发育导致新生儿呼吸窘迫，需评估胎儿MRI测量肺头比。合并乳糜胸时需考虑胸腔穿刺引流。
3、腹腔囊肿：肠系膜淋巴管囊肿超声表现为腹腔内分隔状囊性结构，可能缠绕肠管引发肠旋转不良。肾周囊肿可能压迫输尿管造成肾盂积水，需监测胎儿膀胱最大垂直暗区。合并胎粪性腹膜炎时预后较差。
4、多发性囊肿：全身多发性淋巴管畸形提示PIK3CA基因突变相关过度生长综合征。需排查胎儿水肿、胎盘增厚等表现，此类病例可能进展为胎儿心功能衰竭。产前介入治疗如囊肿穿刺减容术可改善预后。
5、合并畸形：合并胎儿水肿时死亡率高达80%，常见于努南综合征等遗传病。心脏结构异常如房室间隔缺损提示染色体异常风险增加。神经系统畸形如Dandy-Walker畸形需评估脑脊液循环状况。
孕期需每2-4周超声监测囊肿变化，巨大囊肿孕妇可考虑糖皮质激素促进胎肺成熟。分娩方式选择需综合评估囊肿位置和大小，产时需配备新生儿复苏团队。出生后根据症状选择手术切除或硬化剂治疗，术后需长期随访淋巴水肿情况。哺乳期母亲应增加蛋白质摄入，补充维生素B族促进淋巴循环。
