先天性耳聋可通过人工耳蜗植入术、助听器佩戴、听觉言语康复训练、药物治疗、手术治疗等方式干预。该疾病可能由遗传基因突变、孕期病毒感染、耳蜗发育异常、药物毒性损伤、分娩缺氧等因素引起。
1、助听器干预：适用于轻度至中度听力损失患者，通过声学放大补偿听力缺陷。选择耳背式或耳内式助听器需经专业验配，配合定期听力评估调整参数。日常需注意防潮防尘，避免强磁场环境。
2、人工耳蜗手术：针对重度至极重度感音神经性聋，将电极植入耳蜗直接刺激听神经。术前需进行CT/MRI影像评估及心理评估，术后需持续进行1-2年言语处理器调试。常见术式包括经乳突面隐窝入路、圆窗入路。
3、言语康复训练：建立听觉反馈系统需系统进行听觉唤醒、辨音训练、语音模仿等练习。儿童建议每周3-5次专业训练配合家庭强化，成人需侧重环境音辨识和对话技巧。推荐使用Ling六音测试法监测进展。
4、基因药物治疗：对于SLC26A4、GJB2等明确基因突变者，可尝试基因编辑或靶向药物治疗。常用药物包括庆大霉素抑制突变蛋白、siRNA基因沉默剂、腺相关病毒载体药物。治疗需结合基因检测结果制定方案。
5、听觉脑干植入：适用于听神经发育不全患者，通过电极直接刺激脑干听觉通路。手术需进行脑干诱发电位监测，术后需配合特殊编码策略的言语处理器。常见并发症包括脑脊液漏、电极移位等。
日常需保证每日2小时有氧运动促进听觉中枢发育，增加三文鱼、核桃等富含ω-3脂肪酸食物摄入。建议每3个月进行纯音测听和言语识别率评估，避免接触氨基糖苷类耳毒性药物。家长应掌握听觉口语法等交流技巧，创造丰富的语言环境刺激听觉皮层重塑。
