隆突性皮肤纤维肉瘤可通过手术切除、靶向治疗、放疗等方式干预，通常不影响患者预期寿命。该病可能与COL1A1-PDGFB基因融合、创伤刺激等因素有关，表现为缓慢增大的无痛性皮下结节、皮肤表面呈紫红色等症状。
1、手术切除：扩大切除术是首选治疗方式，需保证切缘阴性。Mohs显微描记手术适用于头面部等特殊部位，通过逐层切除和病理检查确保肿瘤清除。术后5年局部复发率约10%-20%，远处转移罕见。
2、靶向治疗：伊马替尼可用于无法手术或转移病例，通过抑制PDGFR-β酪氨酸激酶阻断肿瘤生长。舒尼替尼、帕唑帕尼作为二线选择，客观缓解率约30%-50%。治疗期间需监测肝功能与血液学毒性。
3、放疗辅助：术后放疗适用于切缘阳性或复发高危患者，常用剂量50-60Gy。调强放疗技术可保护周围正常组织，降低放射性皮炎风险。局部控制率可提升至85%以上。
4、基因检测：FISH检测COL1A1-PDGFB融合基因可明确诊断。二代测序有助于发现NF1、TP53等伴随突变，对预测靶向治疗敏感性具有指导价值。定期监测应包含胸部CT排除肺转移。
5、复发管理：局部复发需再次扩大切除，配合术中冰冻病理。转移病灶可考虑姑息性放疗或介入栓塞。长期随访建议每6个月进行病灶部位MRI检查，10年生存率超过95%。
患者日常需避免病灶部位摩擦刺激，选择高蛋白饮食如鱼类、豆制品促进术后恢复。适度进行太极拳、游泳等低强度运动，术后瘢痕可配合硅酮敷料护理。出现新发皮下肿块或原有病灶增大应及时复查PET-CT。
