儿童肾上腺皮质功能减退需及时就医干预,其严重程度取决于病因及激素缺乏程度。该病可能由先天性肾上腺增生症、自身免疫性肾上腺炎、感染、出血或长期激素治疗等因素引起,通常表现为皮肤色素沉着、乏力、低血压、食欲减退、呕吐等症状。
1、先天性因素:21-羟化酶缺乏症是常见病因,需终身补充糖皮质激素如氢化可的松、泼尼松和盐皮质激素如氟氢可的松。患儿需定期监测生长速度和骨龄。
2、获得性损伤:肾上腺结核或自身免疫性肾上腺炎可能导致永久性功能丧失,需采用激素替代治疗。急性肾上腺危象时需静脉注射氢化可的松并纠正电解质紊乱。
3、医源性原因:长期使用外源性糖皮质激素会抑制下丘脑-垂体-肾上腺轴,需逐步减量而非突然停药。停药后可能出现头痛、关节痛等戒断反应。
4、代谢紊乱表现:低钠高钾血症是典型特征,严重时可引发心律失常。日常需保证充足食盐摄入,避免剧烈运动诱发低血糖。
5、应激管理:发热、创伤等应激状态下需加倍激素剂量,建议佩戴医疗警示手环。疫苗接种前需评估肾上腺储备功能。
患儿需保持均衡饮食,重点补充蛋白质和维生素D,每日食盐摄入不少于3-5克。避免高强度运动,建议选择游泳、瑜伽等低冲击项目。护理时需注意观察食欲、精神状态变化,随身携带应急激素注射剂。每3-6个月需复查皮质醇、ACTH及电解质水平,青春期需特别关注性发育情况。