硬皮病是一种以皮肤和内脏器官纤维化为特征的自身免疫性疾病,主要表现为皮肤增厚变硬、雷诺现象、关节疼痛等症状。该病可能与遗传因素、环境刺激、免疫异常、血管病变、胶原代谢紊乱等因素有关。
1、皮肤改变:早期表现为手指或面部皮肤肿胀发亮,后期逐渐变硬紧绷,呈蜡样光泽。皮肤弹性丧失导致表情减少、张口受限,严重者出现面具样面容。皮肤病变通常从肢端向躯干发展。
2、雷诺现象:约90%患者出现遇冷或情绪激动时手指苍白-紫绀-潮红的三相颜色变化。这与小血管痉挛有关,可能伴随指端溃疡或钙质沉积,冬季症状加重需注意保暖防护。
3、内脏受累:肺部纤维化表现为干咳和活动后气促,心脏受累可出现心律失常,消化道症状包括反酸、吞咽困难。系统硬化症患者需定期进行肺功能、心脏超声等检查。
4、关节症状:60%患者出现对称性关节肿痛,晨僵感类似类风湿关节炎。肌腱摩擦音是特征性表现,晚期可导致关节挛缩变形,手部呈鹰爪样改变。
5、其他表现:包括甲襞毛细血管异常、牙龈退缩、毛发脱落等。局限型皮肤硬化症预后较好,弥漫型易合并肺动脉高压等严重并发症。
患者需保持皮肤湿润避免干燥,使用温和清洁剂洗澡后涂抹凡士林。饮食选择高蛋白、易消化食物,少食多餐减轻胃部不适。适度进行关节活动度训练,如手指伸展操、面部按摩。冬季穿戴保暖手套袜子,戒烟戒酒控制病情进展。定期随访监测心肺功能,出现呼吸困难、胸痛等症状及时就医。