原发性胆汁性肝硬化可能由遗传易感性、环境因素、免疫异常、胆汁淤积、肝细胞损伤等原因引起，通常表现为皮肤瘙痒、黄疸、疲劳、肝区不适、骨质疏松等症状。
1、皮肤瘙痒：胆汁酸沉积刺激皮肤神经末梢引发瘙痒，夜间症状加重。冷敷或炉甘石洗剂可缓解症状，严重者需使用考来烯胺降低胆汁酸浓度。避免热水烫洗和碱性肥皂刺激皮肤。
2、黄疸：胆红素代谢障碍导致巩膜和皮肤黄染，尿液呈浓茶色。可能与胆管破坏程度相关，需监测血清胆胆红素水平。脂溶性维生素补充可改善营养吸收障碍。
3、慢性疲劳：肝脏代谢功能下降导致能量供应不足，常伴随注意力不集中。可能与甲状腺功能异常相关，建议每日午休30分钟，适当进行八段锦等低强度运动。
4、肝区疼痛：肝包膜牵拉或门静脉高压引发右上腹隐痛，进食油腻食物后加重。超声检查可评估肝脏形态变化，推荐低脂饮食配合腹部按摩缓解症状。
5、骨质疏松：维生素D吸收障碍导致骨密度下降，易发生病理性骨折。双能X线吸收检测可评估骨质状况，需每日补充钙剂800mg并配合阳光照射。
患者需长期坚持低脂高蛋白饮食，每日摄入50g优质蛋白如鱼肉、鸡胸肉，限制动物内脏摄入。每周进行3次30分钟步行运动，避免剧烈跑跳。定期监测碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶水平，每半年进行肝脏弹性检测评估纤维化程度。出现呕血或意识模糊需立即急诊处理门静脉高压并发症。
