儿童肾上腺皮质功能减退是怎么引起的

儿童肾上腺皮质功能减退可能由先天性肾上腺皮质增生症、自身免疫性肾上腺炎、感染性疾病、药物因素、垂体或下丘脑病变等原因引起，可通过激素替代治疗、病因治疗、营养支持、应激管理、定期监测等方式干预。

1、先天性因素：先天性肾上腺皮质增生症是儿童最常见病因，由CYP21A2等基因突变导致皮质醇合成障碍。患儿可能出现皮肤色素沉着、低血糖、呕吐等症状。治疗需终身补充氢化可的松，急性期需静脉给药，同时监测17-羟孕酮水平。

2、自身免疫损伤：自身免疫性肾上腺炎多见于青少年，因抗肾上腺抗体破坏皮质组织。常伴随甲状腺功能异常或1型糖尿病，表现为进行性乏力、体重下降。需采用泼尼松替代治疗，合并其他自身免疫病时需联合干预。

3、感染性疾病：结核分枝杆菌、HIV等感染可导致肾上腺结核或坏死。患儿多有长期发热、盗汗病史，CT显示肾上腺钙化。除抗结核治疗外，需根据皮质功能损伤程度补充氟氢可的松，严重感染需应激剂量调整。

4、药物因素：长期使用糖皮质激素会抑制下丘脑-垂体-肾上腺轴，突然停药可能诱发危象。利福平、酮康唑等药物也会干扰激素代谢。需逐步递减激素用量，用药期间监测晨起皮质醇水平，必要时进行ACTH刺激试验。

5、继发性病因：颅咽管瘤、垂体发育异常等导致ACTH分泌不足。多伴有生长迟缓、青春期延迟等表现。MRI检查可明确病变位置，治疗需针对原发病，同时补充氢化可的松维持生理需要量。

患儿日常需保持均衡饮食，重点补充钠盐和优质蛋白，避免剧烈运动诱发低血糖。建立疾病应急卡注明用药信息，接种疫苗前需咨询内分泌科定期检测骨龄、电解质和激素水平，青春期需重新评估替代治疗方案。