获得性大疱性表皮松解症可通过糖皮质激素治疗、免疫抑制剂治疗、生物制剂治疗、创面护理、营养支持等方式治疗。该病通常与自身抗体攻击皮肤基底膜、药物诱发、恶性肿瘤、慢性炎症、遗传易感性等因素有关。
泼尼松
生产厂家：华中药业股份有限公司
功能主治：主要用于过敏性与炎症性疾病。
用法用量：1.补充替代治疗法：口服，1次5-10mg，一日10-60mg，早晨起床后服用2/3，下午服用1/3。2.抗炎：口服一日5-60mg，疗程剂量根据病情不同而异。3.自身免疫性疾病：口服，每日40-60mg，病情稳定后酌减。4.过敏性疾病：每日20-40mg，症状减轻后每隔1-2日减少5mg。5.防止器官移植排异反应：一般术前1-2天开始每日口服100mg，术后一周改为每日60mg。6.治疗急性白血病、恶性肿瘤等：每日口服60-80mg症状缓解后减量。
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1、激素治疗：糖皮质激素是首选药物，可抑制免疫反应减轻水疱形成。常用泼尼松、甲泼尼龙、地塞米松等药物。长期使用需监测骨质疏松和血糖异常。激素抵抗者可联合免疫球蛋白冲击治疗。
2、免疫调节：环孢素、硫唑嘌呤等免疫抑制剂适用于激素依赖患者。利妥昔单抗可靶向清除B细胞。治疗期间需定期检测血常规和肝肾功能，警惕感染风险。
3、创面处理：使用无菌敷料覆盖破损皮肤，优先选择硅胶敷料或水胶体敷料。局部应用抗生素软膏预防感染，严重糜烂处可采用负压引流技术。避免摩擦和机械刺激。
4、营养干预：高蛋白饮食促进创面愈合，每日摄入鱼虾、鸡蛋、乳清蛋白等优质蛋白。补充维生素C、锌剂增强皮肤修复能力。严重营养不良者需肠外营养支持。
5、病因控制：筛查潜在淋巴瘤或实体肿瘤，治疗原发疾病。停用可疑诱发药物如青霉素类。合并感染时及时使用敏感抗生素，避免使用磺胺类等易致敏药物。
患者需穿着宽松棉质衣物减少摩擦，室内保持适宜温湿度。定期进行血常规、生化及抗体滴度监测。皮损急性期限制剧烈运动，缓解期可进行游泳等低冲击锻炼。每日记录新发水疱数量和部位，就诊时携带用药记录和病情变化日记供医生评估疗效。
