小儿库欣综合征是什么意思

小儿库欣综合征是由长期皮质醇水平异常升高引起的临床症候群，可能由垂体腺瘤、肾上腺肿瘤、外源性激素使用、先天性肾上腺增生、异位ACTH综合征等原因引起，可通过药物控制、手术切除、放射治疗、激素替代、生活方式调整等方式干预。

1、垂体腺瘤：垂体分泌过量促肾上腺皮质激素ACTH刺激肾上腺皮质增生，约占小儿病例70%。典型表现为向心性肥胖、生长迟缓和高血压。经鼻蝶窦微创手术切除肿瘤是首选方案，术后需监测激素水平。

2、肾上腺肿瘤：肾上腺皮质自主分泌皮质醇不受ACTH调控，常见于5岁以下儿童。多伴随皮肤紫纹和骨质疏松。腹腔镜肾上腺切除术可根治，术前需使用酮康唑暂时控制皮质醇水平。

3、外源性激素：长期大剂量使用泼尼松等糖皮质激素治疗哮喘或肾病时诱发。需在医生指导下阶梯式减药，同时补充钙剂预防骨质疏松，定期监测骨龄发育。

4、先天性肾上腺增生：21-羟化酶缺陷导致皮质醇合成障碍，ACTH代偿性升高引发肾上腺皮质增生。采用氢化可的松替代治疗，配合盐皮质激素补充，需终身用药并调整剂量。

5、异位ACTH综合征：神经母细胞瘤等肿瘤异常分泌ACTH所致，约占儿童病例5%。治疗原发肿瘤同时使用米托坦抑制皮质醇合成，严重病例需双侧肾上腺切除。

患儿每日需保证1000mg钙质摄入，多食用乳制品和深绿色蔬菜。避免剧烈运动防止骨折，建议进行游泳等低冲击训练。定期监测血压、血糖和骨密度，青春期患者需特别关注心理疏导。出现视力异常或严重头痛应立即就医排查肿瘤进展。