Dravet综合征的症状主要表现为婴儿期起病的难治性癫痫，伴随认知发育迟缓和特征性运动障碍。典型表现包括热敏感性惊厥、肌阵挛发作、不典型失神发作、局灶性发作以及全面性强直阵挛发作。
1、热敏感性惊厥：多在6-18月龄首次出现，表现为38℃以上发热诱发的全身性强直-阵挛发作，持续时间常超过15分钟。发作时可能出现眼球上翻、口唇青紫、四肢抽搐等症状，易发展为癫痫持续状态。
2、肌阵挛发作：1-5岁期间逐渐显现，表现为突发短暂肌肉收缩，常见于清醒时上肢快速抽动。可能因闪光刺激或疲劳诱发，常与认知功能倒退同步出现，脑电图显示广泛性棘慢波发放。
3、不典型失神发作：表现为意识部分丧失伴自动症动作，如咂嘴、摸索衣物等。发作持续时间较典型失神更长，每日可反复数十次，发作期脑电图显示2.5-3Hz慢棘慢复合波。
4、局灶性发作：常见于学龄期儿童，表现为单侧肢体抽搐或感觉异常，可能伴随植物神经症状如面色潮红、瞳孔扩大。发作多起源于颞叶或额叶，易被误诊为精神行为异常。
5、全面性强直阵挛发作：随着年龄增长发作形式转变，5岁后多见睡眠中突发全身僵硬-抽搐，常伴尿失禁和舌咬伤。发作后多见意识模糊期，易因抗癫痫药物突然调整诱发。
日常护理需保持环境温度稳定，避免热水浴或剧烈运动诱发发作。建议采用生酮饮食配合维生素B6补充，定期进行神经发育评估和康复训练。发作期需立即侧卧防止窒息，记录发作时长和表现形式，及时使用急救药物如地西泮直肠凝胶。长期管理需避免使用钠通道阻滞剂类抗癫痫药，可考虑联合丙戊酸钠、氯巴占和司替戊醇控制发作频率。
