类天疱疮和天疱疮可通过发病机制、靶向蛋白、临床表现、病理特征、治疗方式等方面区分。类天疱疮通常由基底膜带抗体介导，天疱疮主要由表皮细胞间抗体引起。
1、发病机制：
类天疱疮属于自身免疫性表皮下大疱病，IgG抗体攻击基底膜带的BP180或BP230蛋白。天疱疮是表皮内棘层松解性疾病，IgG抗体靶向桥粒芯蛋白1或3，导致角质形成细胞间黏附丧失。
2、靶向蛋白：
类天疱疮患者体内检测到抗BP180抗体阳性率达80%，抗BP230抗体阳性率约50%。天疱疮患者血清中抗Dsg1抗体常见于落叶型，抗Dsg3抗体多见于寻常型，抗体滴度与疾病活动度相关。
3、临床表现：
类天疱疮好发于四肢屈侧和躯干，表现为紧张性大疱伴剧烈瘙痒，尼氏征阴性。天疱疮常见口腔黏膜损害和松弛性大疱，疱壁薄易破形成糜烂面，尼氏征阳性。
4、病理特征：
类天疱疮组织病理显示表皮下水疱伴嗜酸性粒细胞浸润，直接免疫荧光见基底膜带IgG和C3线状沉积。天疱疮病理可见表皮内棘层松解，免疫荧光显示表皮细胞间IgG和C3网状沉积。
5、治疗方式：
类天疱疮首选局部强效糖皮质激素如丙酸氯倍他索，中重度需系统使用泼尼松。天疱疮需大剂量糖皮质激素联合免疫抑制剂如硫唑嘌呤，生物制剂如利妥昔单抗适用于顽固病例。
两类疾病均需长期皮肤护理，避免机械性摩擦，穿着纯棉宽松衣物。饮食需保证优质蛋白摄入，推荐鱼肉、鸡胸肉、豆腐等。皮损愈合期可进行低强度有氧运动如散步，水温控制在37℃以下。定期监测血常规、肝肾功能及抗体滴度，口腔受累时使用含利多卡因的漱口水缓解疼痛。
