原发性胆汁性肝硬化可通过熊去氧胆酸、奥贝胆酸、贝特类药物等方式治疗，通常与自身免疫异常、遗传易感性、环境触发因素、胆汁淤积损伤、肝纤维化进展等原因有关。
1、药物治疗：
熊去氧胆酸是首选药物，能改善胆汁淤积并延缓纤维化；奥贝胆酸适用于对熊去氧胆酸反应不佳者，可降低碱性磷酸酶水平；贝特类药物如非诺贝特可能通过调节血脂辅助改善病情。需定期监测肝功能调整用药方案。
2、免疫调节：
疾病与自身免疫攻击胆管上皮细胞有关，可能与HLA-DRB1基因变异相关。部分患者伴随干燥综合征或甲状腺炎，需筛查抗线粒体抗体。生物制剂如利妥昔单抗在临床试验中显示潜在疗效。
3、并发症管理：
晚期可能出现门脉高压或骨质疏松。普萘洛尔可降低食管静脉破裂风险，双膦酸盐类药物能预防骨折。瘙痒症状可用考来烯胺吸附胆汁酸，严重黄疸需考虑血浆置换。
4、肝移植评估：
当出现肝功能失代偿时，肝移植是唯一根治手段。移植后5年生存率超80%，但疾病可能复发。需评估终末期肝病模型评分，术后需长期服用免疫抑制剂他克莫司。
5、生活干预：
每日补充维生素D3和钙剂预防骨病，限制钠盐摄入控制腹水。中等强度运动如游泳可维持肌肉量，避免高脂饮食加重脂肪泻。酒精绝对禁忌，慎用肝毒性药物。
患者需终身随访肝功能指标，联合低脂高蛋白饮食与规律有氧运动。早期诊断者经规范治疗可长期稳定，晚期病例需营养师制定个性化方案。肝移植后需监测胆汁淤积标志物，术后康复训练结合心理疏导改善生活质量。每日补充水溶性维生素，定期骨密度检测预防代谢性骨病。
