唇裂和腭裂是两种常见的先天性颌面部畸形,主要区别在于发生部位和功能影响。唇裂表现为上唇组织未完全融合,形成单侧或双侧裂隙;腭裂则是口腔顶部硬腭或软腭组织未闭合,导致口腔与鼻腔相通。
1、发生部位:唇裂仅累及唇部软组织,可能延伸至鼻底;腭裂涉及硬腭骨组织或软腭肌肉,严重者从门齿孔延伸至悬雍垂。唇裂影响面部外观,腭裂直接影响发音和吞咽功能。
2、胚胎发育:唇裂发生在胚胎第4-7周,因上颌突与内侧鼻突融合失败;腭裂发生在第6-12周,两侧腭突未在中线接合。两者发育时间差提示可能存在不同的致畸因素。
3、功能影响:单纯唇裂患者哺乳功能基本正常;腭裂因口鼻腔相通导致吸吮困难,易出现呛咳、中耳炎。语音发育期会出现开放性鼻音和构音障碍。
4、伴发畸形:约50%唇裂合并腭裂,单纯腭裂占30%。腭裂更易伴发Pierre-Robin序列征等综合征,需排查心脏、神经系统等其他畸形。
5、治疗时机:唇裂修复多在3-6月龄进行,遵循"十法则";腭裂手术选择9-18月龄,以建立正常语音功能为前提。复杂病例需多学科序列治疗,包括正畸、语音训练和心理咨询。
日常护理需注意喂养时采用专用奶瓶保持45度体位,避免平躺引发中耳炎。术后饮食应从流质逐步过渡到软食,使用硅胶餐具减少伤口刺激。语音训练建议2岁半开始系统矫正,配合吹气练习增强腭咽闭合功能。定期口腔检查可预防龋齿和牙列畸形,成年后可能需二次整复手术改善外观。