嗜铬细胞瘤可通过手术切除、α受体阻滞剂酚苄明、哌唑嗪、多沙唑嗪、β受体阻滞剂美托洛尔、普萘洛尔等方式治疗。该肿瘤通常由肾上腺髓质细胞异常增生、VHL基因突变等因素引起,通常表现为阵发性高血压、头痛、心悸、多汗等症状。
1、手术切除:嗜铬细胞瘤首选治疗为腹腔镜肾上腺切除术或开放手术切除。术前需用α受体阻滞剂控制血压2-4周,术中需密切监测心血管变化。恶性嗜铬细胞瘤需扩大切除范围。
2、药物控制:α受体阻滞剂能抑制儿茶酚胺作用,常用酚苄明术前准备;β受体阻滞剂需在α阻滞后使用,避免诱发高血压危象。急性发作时可静脉注射酚妥拉明。
3、基因检测:约30%病例与遗传综合征相关,建议检测RET、VHL、NF1等基因。VHL相关肿瘤常为双侧性,需制定个体化随访方案。
4、血压监测:90%患者存在高血压,需每日测量四肢血压。发作性血压骤升超过200/120mmHg时需急诊处理,警惕脑出血风险。
5、代谢管理:50%患者伴糖代谢异常,需监测空腹血糖及糖化血红蛋白。儿茶酚胺过量分泌会导致胰岛素抵抗,术后可能需调整降糖方案。
患者术后需长期随访尿变肾上腺素水平,每年进行腹部影像学检查。日常避免剧烈运动、情绪激动等诱因,限制咖啡因摄入。建议低盐饮食配合快走、游泳等有氧运动,控制体重指数在18.5-23.9之间。妊娠合并嗜铬细胞瘤需多学科联合管理,分娩期需提前转为硬膜外麻醉。