获得性大疱性表皮松解症是一种自身免疫性皮肤病，可能由遗传因素、免疫系统异常、药物反应、感染、肿瘤等因素引起，可通过糖皮质激素治疗、免疫抑制剂治疗、血浆置换、局部护理、预防感染等方式干预。
获得性大疱性表皮松解症与自身抗体攻击皮肤基底膜带有关。患者体内产生的IgA或IgG抗体会错误识别VII型胶原蛋白等结构蛋白为异物，导致表皮与真皮分离形成水疱。这种免疫紊乱可能与胸腺瘤、淋巴瘤等疾病相关。
青霉素类抗生素、卡托普利等血管紧张素转换酶抑制剂可能诱发该病。药物代谢产物与皮肤蛋白结合后改变抗原性，触发异常免疫应答。临床表现为用药后2-8周出现皮肤脆性增加，轻微摩擦即可导致尼氏征阳性。
炎症性肠病、系统性红斑狼疮等慢性炎症性疾病可能合并该病。这些疾病导致促炎细胞因子持续释放，破坏免疫耐受机制。患者除皮肤水疱外，常伴有口腔黏膜糜烂、甲营养不良等表现。
泼尼松、甲泼尼龙等系统性糖皮质激素是首选治疗药物。通过抑制淋巴细胞活化和炎症介质释放，控制表皮分离进展。治疗初期需足量给药，待病情稳定后逐渐减量，疗程通常持续6-12个月。
硫唑嘌呤、环孢素等免疫抑制剂用于激素抵抗病例。这些药物选择性抑制T细胞增殖或抗体产生，氨苯砜对IgA介导的亚型效果显著。治疗期间需定期监测血常规和肝肾功能。
患者日常需穿着柔软棉质衣物避免摩擦损伤，沐浴时使用温和无皂清洁剂。饮食应保证优质蛋白质摄入促进创面愈合，推荐鸡蛋羹、鳕鱼等易消化食材。创面护理需严格无菌操作，破溃水疱可外用莫匹罗星软膏预防感染。定期进行皮肤科随访评估治疗效果，监测潜在恶性肿瘤风险。
