耳硬化症是一种以听力渐进性下降为特征的内耳疾病，可能由遗传因素、骨代谢异常、病毒感染、免疫反应、内分泌紊乱等原因引起，可通过佩戴助听器、氟化钠治疗、人工镫骨手术、声桥植入术、生活方式调整等方式干预。
约50%患者存在家族遗传史，常染色体显性遗传模式较为常见。基因突变导致耳蜗骨迷路异常骨重塑，镫骨底板固定引发传导性耳聋。建议有家族史者定期进行纯音测听和颞骨CT筛查。
耳囊异常骨吸收与再生同时发生，病灶区出现海绵样变性。这种病理改变多始于窗前裂区域，逐步累及镫骨足板。日常需保证钙质摄入，推荐牛奶、虾皮、芝麻等高钙食物。
麻疹病毒可能通过分子模拟机制诱发自身免疫反应，导致耳囊成骨细胞活性失衡。患者多伴有耳鸣症状，声阻抗测试显示As型鼓室图。适度有氧运动如游泳、健走可改善内耳微循环。
组织学检查可见病灶区单核细胞浸润，白细胞介素-1等炎症因子水平升高。这类患者常伴随眩晕发作，前庭功能检查可能异常。药物治疗可选用泼尼松、甲氨蝶呤、柳氮磺吡啶等免疫调节剂。
妊娠期雌激素水平波动可能加速病情进展，女性患者占病例总数的70%。此类患者多主诉低频听力下降，言语识别率测试显示特征性"音素退化"现象。建议控制咖啡因摄入，每日不超过200mg。
耳硬化症患者应建立包含全频段听力监测、骨密度检测、前庭功能评估的长期随访体系。饮食推荐三文鱼等富含ω-3脂肪酸食物，配合太极拳等低冲击运动。术后护理需避免用力擤鼻、潜水等可能引起内耳压力骤变的动作，人工镫骨植入者需每半年进行一次听骨链CT三维重建。
