骨髓纤维化2级患者的生存期差异较大，中位生存时间约为5-7年，具体与年龄、并发症、治疗反应等因素相关。生存期受JAK2基因突变状态、贫血程度、血小板计数、骨髓原始细胞比例、脾脏肿大程度等五项关键指标影响。
1、基因突变：约50%患者存在JAK2V617F突变，此类患者进展风险较高，需定期监测突变负荷。采用芦可替尼等JAK抑制剂可延缓纤维化进程，非突变型患者可尝试干扰素-α治疗。
2、贫血管理：血红蛋白<100g/L提示预后不良，需通过促红细胞生成素、输血支持改善。重度贫血患者可考虑达那唑或沙利度胺，合并铁过载时需联合祛铁治疗。
3、血小板调控：血小板计数<100×10⁹/L增加出血风险，>450×10⁹/L则需抗凝预防。羟基脲适用于血小板增多者，艾曲波帕可用于难治性血小板减少。
4、原始细胞监测：骨髓原始细胞≥5%提示向急性白血病转化风险，需进行染色体核型分析。进展期患者可考虑阿扎胞苷等去甲基化药物，符合条件者建议异基因造血干细胞移植。
5、脾脏干预：脾脏长度>15cm或出现脾梗死时需干预，芦可替尼可缩小脾脏体积。顽固性脾肿大可选择脾区放疗或脾切除术，术后需预防门静脉血栓。
日常需保持蛋白质摄入量1.2-1.5g/kg/d，优选鱼类、禽类等优质蛋白；每周进行3-5次低强度有氧运动如散步、游泳；每3-6个月复查血常规、骨髓活检及腹部超声。出现发热、骨痛或体重骤降时应及时血液科就诊，基因检测指导下的靶向治疗可显著改善预后，造血干细胞移植仍是潜在治愈手段。
