胆脂瘤主要分为先天性胆脂瘤和后天性胆脂瘤两类,具体包括表皮样囊肿、中耳胆脂瘤、外耳道胆脂瘤、颅内胆脂瘤和脊柱胆脂瘤等类型。
表皮样囊肿属于先天性胆脂瘤,由胚胎期外胚层组织残留形成,多发生于颅内桥小脑角区或脊柱椎管内。囊肿内含有角质蛋白和胆固醇结晶,生长缓慢但可能压迫周围神经结构。典型表现为头痛、面部麻木或听力下降,需通过MRI检查确诊。手术全切是主要治疗方式,术后需定期复查防止复发。
后天性中耳胆脂瘤常继发于慢性中耳炎,上皮组织向中耳腔迁移堆积形成。特征性症状包括耳流脓、传导性耳聋和鼓膜穿孔,CT显示中耳骨质破坏。治疗需行乳突根治术清除病灶,严重者需同期实施鼓室成形术。术后需避免耳道进水,定期清理术腔痂皮。
外耳道胆脂瘤多因耵聍栓塞或不当挖耳导致上皮脱落堆积,形成白色鳞屑状团块。患者主诉耳闷胀感、瘙痒及听力减退,耳镜检查可见典型"洋葱皮"样结构。早期可通过碳酸氢钠溶液软化后取出,较大病灶需在耳内镜下清理,合并感染时需联用氧氟沙星滴耳液。
颅内胆脂瘤好发于鞍区或脑室系统,可能引起垂体功能低下、视力视野缺损等症状。MRI表现为T1低信号、T2高信号的占位病变,增强扫描无强化。治疗采用神经内镜辅助下显微手术,对包裹重要血管神经的病灶可部分切除后辅助伽玛刀治疗。
脊柱胆脂瘤多见于胸腰段椎管,可导致进行性下肢无力、大小便功能障碍。CT显示椎管扩大伴椎体后缘侵蚀,MRI可见硬膜外占位压迫脊髓。手术需在神经电生理监测下进行椎板切除减压,术后配合甲钴胺营养神经,遗留神经功能障碍者需康复训练。
胆脂瘤患者术后应保持低胆固醇饮食,限制动物内脏和蛋黄摄入,适当补充维生素B族。日常避免剧烈头部晃动或脊柱扭转动作,中耳及外耳道胆脂瘤患者需严格预防上呼吸道感染。建议每半年复查一次影像学检查,出现头痛加重、听力骤降或肢体麻木需立即就诊。游泳时使用专业耳塞防护,脊柱术后患者可进行游泳等低冲击运动促进康复。