肺动脉高压可通过钙通道阻滞剂、内皮素受体拮抗剂、前列环素类药物、磷酸二酯酶-5抑制剂、鸟苷酸环化酶刺激剂等方式治疗。肺动脉高压通常由遗传因素、结缔组织病、先天性心脏病、慢性血栓栓塞、肺部疾病等原因引起。
1、钙通道阻滞剂：适用于血管反应性试验阳性的患者，通过阻断钙离子通道扩张肺血管。常用药物包括硝苯地平、氨氯地平、地尔硫卓。需定期监测心功能及血压，避免低血压风险。
2、内皮素受体拮抗剂：通过抑制内皮素-1与受体结合降低肺血管阻力。波生坦、安立生坦、马西替坦可改善运动耐量。用药期间需每月检测肝功能，妊娠期禁用。
3、前列环素类药物：通过模拟前列环素扩张血管并抑制血小板聚集。静脉用依前列醇、吸入用伊洛前列素、口服贝前列素适用于中重度患者。常见不良反应包括下颌疼痛和腹泻。
4、磷酸二酯酶-5抑制剂：通过增强一氧化氮通路改善血管舒张功能。西地那非、他达拉非、伐地那非需与硝酸酯类药物间隔使用。可能出现头痛、潮红等副作用。
5、鸟苷酸环化酶刺激剂：直接刺激可溶性鸟苷酸环化酶增强血管舒张。利奥西呱适用于慢性血栓栓塞性肺动脉高压，需注意血红蛋白下降风险。
肺动脉高压患者需保持低盐饮食，每日钠摄入控制在2克以内。适度进行步行、游泳等有氧运动，避免剧烈活动加重心脏负荷。定期监测血氧饱和度，居家使用指脉氧仪每日记录。注意防寒保暖避免呼吸道感染，接种流感疫苗和肺炎疫苗。心理支持尤为重要，可加入患者互助组织缓解焦虑情绪。
