嗜铬细胞瘤的临床表现可能由阵发性高血压、头痛心悸、多汗苍白、代谢紊乱、体位性低血压等症状组成。
1、阵发性高血压:血压骤升骤降是典型表现,发作时收缩压可达200-300mmHg,可能与肿瘤突然释放大量儿茶酚胺有关。发作间歇期血压可完全正常,这种波动性高血压需与原发性高血压鉴别。
2、头痛心悸:90%患者出现剧烈搏动性头痛,常伴心动过速、心前区压榨感。头痛多位于枕部或前额,突发突止,发作时患者常有濒死感,症状程度与血儿茶酚胺浓度呈正相关。
3、多汗苍白:发作时面色苍白伴冷汗淋漓是特征性表现,由于血管剧烈收缩导致皮肤血流减少。部分患者出现四肢湿冷,发作后可能出现反应性面部潮红。
4、代谢紊乱:50%患者存在糖耐量异常,表现为空腹血糖升高或餐后高血糖。基础代谢率增高可致体重下降,游离脂肪酸升高可能诱发酮症酸中毒。
5、体位性低血压:长期高儿茶酚胺血症导致血管收缩敏感性下降,突发站立时血压调节失灵。部分患者出现晕厥前兆,与血容量不足和压力反射受损有关。
日常需保持规律作息避免触发因素,建议低盐饮食控制血压波动,发作时立即平卧监测生命体征。确诊需进行24小时尿儿茶酚胺检测,影像学定位推荐CT或MRI检查,手术切除是根治手段但术前需充分药物准备。